何故…日本で唯一？
なのかって。
それは…指定難病であり、
日本に何人かいるその病気の患者さんの中で
脳死肝移植の手術を受けたから。
日本ではまだまだ両手の中に収まる人数。
し・か・も
生存者(追跡できる)は…
1人か2人(2人目は長男の後に受けたとか…いないとか？)
なので…
日本で唯一の身体の長男。
AST… 34 ［13/30］
ALT… 39 ［10/42］
ヘモグロビン… 10.1 ［13.7/16.8］
フェリチン… 1298 ［22/275］
血中PP濃度… 918.7 (7/28分結果)
※① AST、ALTは肝機能の数値。
ヘモグロビン、フェリチンは貧血度合いを知る為に。
血中PP濃度は、血中のポルフィリンの数値。
※② カッコは［下限/上限］
※③血中PP濃度は直ぐに結果が出ない為、前回の検査結果
さてさて。
本題(笑)
検査結果から分かるように…
肝機能の数値はだいぶ良い✨✨
貧血の度合いも…
ヘモグロビンだけを見れば良き良き✨✨
フェリチン…血中の鉄の数値なのだけど…
これ、高いと肝臓に鉄の沈着を起こしてしまって、
逆に貧血に。
これこそが、ポルフィリン症の患者さん(EPPの長男)の
禁止薬剤が
【鉄剤】である所以。
身体の中の血液になる材料が100%血液にならないのがポルフィリン症。
余った材料は微量なら害はあまりないけれども…
増えてしまうと…
肝臓に障害が出てしまって…”貧血”に。
※入院中と、退院直後は、コレが分からず、貧血⇨輸血⇨少しまとも(血中濃度が薄まるため)⇨循環したら…また貧血…繰り返し
困った他の移植外科のDr.が診察をお願いしたのが
【血液内科のDr.】
やはり専門家が診たら原因が判明して…
余った血中の鉄が肝臓に沈着する。⇨貧血の原因
ってことだった。
今回は高いけれども…
ヘモグロビンの数値は高いので…様子見。
肝臓の調子は良かったので、
おそらくは血中PP濃度もそう高くはないと判断されて…
ココ最近の数値が良かったことを踏まえて…
ポルフィリン症と、診断されてからのお友達であった【ウルソ💊】が処方なしに
皮膚科の方も…一応、大丈夫だった。
(ちょっとした心配事もDr.と話したら…解消されたの)
次は…受験本番前の12月。
さてさて。
夏は模試などで外に出ていた中での
今回受けた血中PP濃度の検査結果が判明するから…
外に出る時の傾向と対策も次ではっきりするね
ここまでお読み頂きありがとうございました😊