CRP、下がってると思うけど、下がってなかったら風邪じゃなくて別の原因があるってことだし…とドキドキしながら迎えました。
結果。
CRPは10.5→2.1！激減！
入院してから熱も出てないし、やっぱり治りかけだったみたいですヽ(´▽｀)/良かったー！
…と、結果が明らかになった次の瞬間、個室から大部屋へ移動となりました。デスヨネー。笑
「これだけ下がってるなら、退院したかったらしてもいいよー」という話でしたが、週末はパパ氏が出張だと言うことと、入院したついでに脳外科のフォロー診察とか、そろそろ交換時期だった胃ろう交換とかもしてしまおう！ということで、来週明け頃の退院となりそうです。
さて、そんな娘さん。
実は良いことばかりじゃなくて。
感染は落ち着いてきたのに、発作が増えてるー(;_;)何故ー(;_;)
どれくらい多いかって、頻繁すぎて私が記録を付けるのを諦めたくらいです。
木曜日は朝９時半から10時半の間に18回。
そこからもさらに増え、昨日なんて、寝起きとは言え10分間に8回…
シリーズ形成したスパズムというわけではなく(中にはあるけど)、どれも数秒～十数秒くらいの短い強直発作です。
短いとは言っても、この頻度は見てられないよ…
入院中、ついでに脳波もとりたかったんですが、脳波室の予約はいっぱいということで、昨日病棟の機械で簡易ビデオ脳波をとりました。
寝た状態から始まって、途中で起き、発作もばっちりとれるという、脳波検査としては完璧な流れ！笑
特に睡眠脳波がとれたのは、すごーく久しぶりでした。トリクロ使えないし、エスクレ入れても寝ないんだもん(^^;
で、その結果分かったこと。
睡眠中も、覚醒時も、ときどき遅棘徐波が出てました。
遅棘徐波。レノックスガストーの子によく見られる脳波です。
娘は、ACTHをした時点でヒプスアリスミアは無くなっていました。
代わりに出てきたのがサプレッションバースト。ウエストよりさらに難治と言われる大田原症候群や早期ミオクロニー脳症に見られる脳波です。
非ケトン性高グリシン血症は、早期ミオクロニー脳症の原因となることが多いので、そっちも疑われましたが、発作型などの病態が合わないということで、診断はウエストのままになっています。
その後、いろいろな治療を試す中で、サプレッションバーストは再び消滅しました。
脳梁離断後は、てんかん波も相変わらずあるものの、いい感じの基礎波も出て来て、発達が伸びるかもと期待していました。
しかし、全く伸びない発達。首もぐらぐらのまま。
この「発達が伸びない」という件、「遅棘徐波が出ている」という現状とは大いに関係しているそうで、この脳波があると、今後の見通しも悪くなるそうです(´Д`|||)
レノックスガストーへの移行。
ウエストっこの親御さんが、必ず１度は考えて恐れていることです。
それはレノックスが、様々なパターンの発作を併せ持つ、ウエストより難治性の高い病気だから。ほぼ全例で障がいも発生します。
私も考えてました。
ウエストの約半数がレノックスに移行するとしたら、発症以来発作がほとんど収まったことがなく、ウエストの中でも重症の方に入るであろう娘は、移行は避けられないんだろうな、と。
そして、その不安は的中したわけです。既に移行は始まっていました。
でも、早すぎる。
レノックスへの移行は、３歳～くらいが多いそうです。
娘はまだ１歳９ヶ月なんです…
今後の治療は、レノックスを念頭に置いた作戦を考える必要があります。
まず、頻度の多い(しかも左右それぞれの脳から起こる)強直発作をどうにかするべく、４度めのデパケン(バルプロ酸)が開始となりました。
１度めは、診断直後。ビタミンB6の次に試しましたが、ACTH開始とともに中止。
２度めは、ACTH増量＆延長のタイミング。ダブルの効果に期待しましたが、非ケトン性高グリシン血症が発覚し、バルプロ酸はグリシン濃度を上げてしまうため、中止。
３度めは、呼吸抑制の強い強直発作が増えてどうしようもなかった頃。他に打つ手も無く、グリシン濃度をこまめに監視しながら始めました。
効いたようにも見えたのですが、脳梁離断の術後、ショック肝となり、肝機能が悪化してしまったため、肝毒性の高いバルプロ酸はやめざるを得ませんでした。
そして今回です。
グリシン濃度を上げてしまう副作用があるので、娘にとっては諸刃の剣。でも、他に使える薬が少なくなっている現状、試さざるを得ないのです。
デパケンを導入したら、フィコンパは撤退することになりました。
これでダメなら、次はイノベロン(ルフィナミド)。レノックスガストー専用の薬です。
どうか、効きますように。
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