私は…
長男が今の医学では治らない病気…
いわゆる
難病と闘っています。
長男の病気は…
骨髄性プロトポルフィリン症
病気のこと簡単に説明は…
そして、どうして病名が解ったのか…
長男の病気の始まり
ポルフィリン症とは……~その1~
今月の18、19、20日
長男は学校行事の一つのスキー合宿で軽井沢へ。
その前に…
昨年末に家族でスキーには行ったよ。
こーんな感じのお天気で
親元離れてスキー合宿に行く
(母はかなり不安)
長男にスキー場での過ごし方の最終チェックするにはもってこいのお天気
家族でのスキーでは、肝機能、そんなに悪くなかったので…
大丈夫なはず…だったんだけどなぁ
その時の結果が載ってる過去のブログは…
あけましておめでとうございます！スキー合宿直前の採血の結果が載ってるブログは…
それでも母は、心配なのさ血中のポルフィリンの数値だけが結果が出るまでに数日かかるので…
12日の分の血中PP値の結果は23日の採血の時に知ったけど。
23日の月曜日に小児科での採血の結果は
AST 89 H
ALT 166 H
γ- GTP 101 H
12日分 PP値1177 H
でした。
※PPはポルフィリンのこと。
PP値 1177
・・・?¿?¿( ˘•ω•˘ )?¿?¿
12日は肝機能全て良かったはず！
23日の肝機能の悪化はスキー合宿だけが原因とは特定出来ず。
22日にスキー合宿の疲労もあり、晴天
で風のある中の部活だったので。今まで、病気を特定した時のDr.からは
『PP値は緩やかに上昇するから、肝機能の数値が先に悪くなる』
って言われてたのに？
なぜ？
何故？？
今の小児科のDr.に聞いてもそこまで詳しくはないので
『数値が悪すぎるわけではないから、今までより少し気を付けてね。薬なしでいけるよ～』
としか言われてない。
なので、今日の皮膚科の診察で率直に質問してみた。
私：『今まで肝機能が悪くなると血中PP値の上昇に繋がるから遮光と肝臓ケアを。
と言われていたのに、これは逆パターンですよね？』
Dr. ：『…私にも（解らない)
ひとつ言えることは
この病気はまだ解らないことだらけだってこと。
肝臓は修復される臓器。
だからといって悪くても良いってことではないが、
血中PP値を下げるには肝機ケアが必要。
肝臓ケアしなかったら、確実に肝臓は悪くなる。
一番は…
紫外線が直接皮膚に当たらないこと。
これしか…』
私：『では、今後の検査結果の見方は肝機能が良くても安心はできませんね？
血中PP値は急激な上昇、緩やかな下降ですから、ずっと緊張感を持っていなければならないですね…』
Dr：『今の数値が続かなければ大丈夫です。』
(皮膚科のDr.は病気特定時から診てくれてる。もう1人Dr.がいたけど、移動になってしまい、今はこのDr.(皮膚科のトップ)だけ)
ポルフィリン症患者がどんな数値をもって普通に生活できるのかは本当に解らない…
じゃあ、どうしたら良いのさ～！！？？
やっばー
久々に打ちのめされた
肝機能さえケア出来ていればPP値の上昇は抑えられると思っていたのに…
PP値の上昇が肝機能の悪化を招く…
・・・・
以前に『もしかしたら…』って思っていた可能性が現実になっただけじゃない？？
ここ(ブログ)に書いていたら頭の中が整理されてきた！！（笑）
日光被爆
って言うからにはPP値の上昇が肝臓にダメージを与えるのが先であるはず！
…なのに、Dr.の肝臓悪化が先
って言葉に振り回された。
今一度原点に帰ろう！
紫外線に直接当たる
→ポルフィリンが増える
→血管を通って肝臓にポルフィリンが大量に流れ着く
→肝臓が狂う
→(肝臓から司令を受ける)内蔵が正常に動かなくなる。
確か、簡単に言うと長男はこのパターンで腹痛を起こしていたはず。
だったらしなければいけないことは…
遮光第一当たり前かぁ。
この病気、紫外線に当たるとダメだもの。
そして、
肝臓ケアはダメージコントロールとして
これだけ！？
…しかし、
解らない病気って本当に苦しいわ
でも、私の野望は
ポルフィリン症完治
だからね。
こんなところで立ち止まらんさ（笑）
色々試してみたいことあるけど、常に検査できる訳じゃないからね…
採血ばかりも大変だし。
Dr.からは鼻で笑われそうな事ばかりだけど。
まぁ、いつか出来ると良いな
病気についての過去のブログは
これってなんの病気なの？~えっ！？誤診！？ その1~小学生生活では ~えっ！？誤診！？ その2~家族での趣味 ~えっ！？誤診！？その3~息子が不治の病に ~えっ！？誤診！？その4~長かった…でも、ここから始まる。(~えっ！？誤診！？~その５)